آشنایی با گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت؛ علائم، تشخیص و درمان

مجموعه: بیماری ها و راه درمان

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت یک بیماری نادر از نوع واسکولیت است

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت؛ بیماری‌ نادر با علائم پیچیده

گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت یک اختلال نادر است که باعث التهاب رگ‌های خونی در بینی، سینوس‌ها، گلو، ریه‌ها و کلیه‌ها می‌شود. این بیماری که پیشتر به نام گرانولوماتوز وگنر شناخته می‌شد، یکی از اختلالات گروهی رگ‌های خونی به نام واسکولیت است. این بیماری جریان خون را به برخی از ارگان‌ها کاهش می‌دهد و بافت‌های تحت تأثیر می‌توانند مناطقی از التهاب به نام گرانولوم‌ها ایجاد کنند که ممکن است عملکرد این ارگان‌ها را تحت تأثیر قرار دهد. تشخیص زودهنگام و درمان گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت می‌تواند به بهبودی کامل منجر شود. بدون درمان، این بیماری می‌تواند کشنده باشد.

نام قدیمی این بیماری، گرانولوماتوز وگنر بود

علائم گرانولوماتوز با پلی آنژیت

نشانه‌ها و علائم گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت می‌تواند به طور ناگهانی یا طی چند ماه ظاهر شود. اولین نشانه‌ها معمولاً شامل مشکلاتی در سینوس‌ها، گلو یا ریه‌ها هستند. این بیماری معمولاً به سرعت پیشرفت کرده و رگ‌های خونی و ارگان‌هایی که به آن‌ها خون رسانی می‌کند، مانند کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

نشانه‌ها و علائم گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ترشحات چرکی همراه با پوسته از بینی، گرفتگی بینی، عفونت‌های سینوسی و خونریزی از بینی

• سرفه، گاهی همراه با خلط خونی

• تنگی نفس یا خس‌خس

• تب

• خستگی

• درد مفاصل

• بی‌حسی در اندام‌ها، انگشتان دست یا پا

• کاهش وزن

• خون در ادرار

• زخم‌های پوستی، کبودی یا بثورات

• قرمزی چشم، سوزش یا درد و مشکلات بینایی

• التهاب گوش و مشکلات شنوایی

برای برخی از افراد، بیماری فقط ریه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد. هنگامی که کلیه‌ها تحت تأثیر قرار می‌گیرند، آزمایش‌های خون و ادرار می‌توانند مشکل را شناسایی کنند. بدون درمان، نارسایی کلیه یا ریه ممکن است رخ دهد.

علل گرانولوماتوز با پلی آنژیت

علت گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت مشخص نیست. این بیماری مسری نیست و هیچ مدرکی مبنی بر ارثی بودن آن وجود ندارد. این اختلال می‌تواند منجر به التهاب و تنگ شدن رگ‌های خونی و تشکیل توده‌های التهابی آسیب‌زا (گرانولوم‌ها) شود. گرانولوم‌ها می‌توانند بافت‌های نرمال را تخریب کنند و رگ‌های خونی تنگ شده میزان خون و اکسیژن رسانده به بافت‌ها و ارگان‌های بدن را کاهش می‌دهند.

کلیه‌ها، ریه‌ها و سینوس‌ها از مهم‌ترین ارگان‌های درگیر هستند

عوامل خطر گرانولوماتوز با پلی آنژیت

گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما بیشتر افرادی را که بین 40 تا 65 سال سن دارند تحت تأثیر قرار می‌دهد.

عوارض گرانولوماتوز با پلی آنژیت

علاوه بر تاثیرگذاری بر بینی، سینوس‌ها، گلو، ریه‌ها و کلیه‌ها، گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت می‌تواند بر پوست، چشم‌ها، گوش‌ها، قلب و سایر ارگان‌ها تأثیر بگذارد. عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• از دست دادن شنوایی

• ایجاد اسکار پوستی

• آسیب به کلیه‌ها

• کاهش ارتفاع در پل بینی (حالت فرو رفته) ناشی از ضعف غضروف

• تشکیل لخته خون در یک یا چند رگ عمیق، معمولاً در پاها

راههای تشخیص گرانولوماتوز با پلی آنژیت

پزشک شما درباره علائم و نشانه‌های شما پرسش خواهد کرد، معاینه بدنی انجام خواهد داد و تاریخچه پزشکی شما را بررسی خواهد کرد.

آزمایش‌های آزمایشگاهی

آزمایش‌های خون می‌توانند موارد زیر را بررسی کنند:

• علائم التهاب، مانند سطح بالای پروتئین واکنشی C یا سرعت رسوب گلبول‌های قرمز (که معمولاً به عنوان سرعت رسوب شناخته می‌شود).

• آنتی‌بادی‌های ضد نوتروفیل سیتوپلاسمی، که در خون بیشتر افرادی که گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت فعال دارند، ظاهر می‌شود.

• کم‌خونی که در افراد مبتلا به این بیماری شایع است.

• علائم این که کلیه‌ها به درستی محصولات زائد خون را فیلتر نمی‌کنند.

• آزمایش‌های ادرار می‌توانند نشان دهند که آیا ادرار شما حاوی گلبول‌های قرمز خون است یا مقدار پروتئین زیادی دارد که ممکن است نشان‌دهنده تأثیر بیماری بر کلیه‌ها باشد.

آزمایش‌های تصویربرداری

تصویر برداری با اشعه ایکس قفسه سینه، سی‌تی‌اسکن یا ام‌آرآی می‌تواند به تشخیص رگ‌های خونی و ارگان‌هایی که تحت تأثیر قرار گرفته‌اند کمک کند. این آزمایش‌ها همچنین به پزشک شما کمک می‌کنند تا بررسی کنند آیا شما به درمان پاسخ می‌دهید یا نه.

بیوپسی

این یک روش جراحی است که در آن پزشک شما یک نمونه کوچک از بافت منطقه آسیب‌دیده بدن شما را برداشته و با استفاده از آن می‌توان تشخیص گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت را تأیید کرد.

تشخیص زودهنگام می‌تواند به جلوگیری از عوارض جدی کمک کند

راههای درمان گرانولوماتوز با پلی آنژیت

با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، ممکن است شما در عرض چند ماه از گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت بهبود یابید. درمان ممکن است شامل مصرف داروهای تجویزی برای مدت طولانی برای پیشگیری از بازگشت بیماری باشد. حتی اگر شما بتوانید درمان را متوقف کنید، باید به طور منظم با پزشک خود ملاقات کنید و بسته به ارگان‌های تحت تأثیر، ممکن است نیاز به مشاوره با چندین پزشظک داشته باشید.

داروها

کورتیکواستروئیدهایی مانند پردنیزون به سرکوب سیستم ایمنی کمک کرده و التهاب رگ‌های خونی را کاهش می‌دهند. عوارض جانبی رایج آن‌ها شامل افزایش وزن، خطر عفونت و پوکی استخوان است. داروهای دیگر که سیستم ایمنی شما را سرکوب می‌کنند شامل سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین (آزاسان، ایموران)، مایکوفنولات (سل‌سپت) و متوتروکسیت (ترکسال) هستند.

ریتوکسیماب (ریتوکسان) گزینه دیگری برای درمان گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت است که به صورت تزریقی داده می‌شود و اغلب با کورتیکواستروئیدها ترکیب می‌شود. پس از کنترل بیماری شما، ممکن است نیاز به مصرف برخی از داروها به طور طولانی‌مدت برای پیشگیری از بازگشت داشته باشید. این داروها شامل ریتوکسیماب، متوتروکسیت، آزاتیوپرین و مایکوفنولات هستند.

تعویض پلاسما

این درمان که به آن پلاسمافرزیس نیز گفته می‌شود، بخش مایع خون شما (پلاسما) که حاوی مواد بیماری‌زا است را از بدن شما خارج می‌کند. سپس پلاسما یا پروتئینی که توسط کبد ساخته می‌شود (آلبومین) به بدن شما داده می‌شود که به بدن اجازه می‌دهد پلاسما جدیدی تولید کند. در افرادی که گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت شدید دارند، پلاسمافرزیس می‌تواند به بهبود عملکرد کلیه‌ها کمک کند.

مراقبت و پشتیبانی

با درمان، احتمالاً شما از گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت بهبود خواهید یافت. با این حال، ممکن است استرس ناشی از احتمال بازگشت بیماری یا آسیب‌هایی که بیماری می‌تواند ایجاد کند، احساس کنید. در اینجا چند پیشنهاد برای مقابله با این بیماری آورده شده است:

• وضعیت خود را درک کنید. یادگیری درباره گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت ممکن است به شما کمک کند تا با عوارض، اثرات جانبی داروها و بازگشت بیماری کنار بیایید. علاوه بر صحبت با پزشک خود، ممکن است بخواهید با یک مشاور یا کارمند اجتماعی پزشکی مشورت کنید.

• یک سیستم پشتیبانی قوی ایجاد کنید. خانواده و دوستان می‌توانند به شما در کنار آمدن با این بیماری کمک کنند. همچنین ممکن است برای شما مفید و آرامش‌بخش باشد که با دیگران که با این بیماری زندگی می‌کنند صحبت کنید. از تیم مراقبت‌های بهداشتی خود بخواهید که شما را به یک گروه حمایتی متصل کنند.

زمان مراجعه به پزشک

اگر بینی شما به طور مداوم آبریزش دارد و به داروهای سرماخوردگی بدون نسخه پاسخ نمی‌دهد، به ویژه اگر با خونریزی از بینی و ترشحات چرکی، سرفه با خون یا سایر علائم هشداردهنده گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت همراه باشد، به پزشک خود مراجعه کنید. از آنجا که این بیماری می‌تواند به سرعت بدتر شود، تشخیص زودهنگام برای دریافت درمان مؤثر بسیار مهم است.

بدون درمان، گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت می‌تواند کشنده باشد

سوالات متداول درباره گرانولوماتوز با پلی آنژیت

1. آیا این بیماری خطرناک است؟

اگر گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت به موقع تشخیص داده نشود و درمان نشود، می‌تواند به آسیب‌های جدی به کلیه‌ها و ریه‌ها منجر شود و حتی تهدیدی برای زندگی فرد باشد.

2. آیا می‌توان از گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت پیشگیری کرد؟

در حال حاضر پیشگیری خاصی برای این بیماری وجود ندارد. با این حال، تشخیص زودهنگام و درمان مناسب می‌تواند به جلوگیری از پیشرفت بیماری کمک کند.

3. چگونه می‌توان با گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت زندگی کرد؟

پشتیبانی از خانواده و دوستان، مشاوره روان‌شناسی، و پیگیری درمان‌های پزشکی می‌تواند به فرد مبتلا در مقابله با استرس و عوارض جانبی داروها کمک کند.

4. آیا بیماری بازگشت دارد؟

ممکن است پس از درمان، بیماری بازگشت داشته باشد. برای پیشگیری از بازگشت، لازم است که بیمار تحت نظارت مستمر پزشک باشد.

5. آیا گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت تنها ریه‌ها و کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد؟

نه، این بیماری می‌تواند به سایر ارگان‌ها مانند پوست، گوش‌ها، چشم‌ها و قلب نیز آسیب بزند.

سخن پایانی

گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت یک بیماری نادر و جدی است که می‌تواند تأثیرات قابل توجهی بر عملکرد ارگان‌های مختلف بدن بگذارد. این بیماری به دلیل التهاب رگ‌های خونی و تشکیل گرانولوماها می‌تواند به ارگان‌هایی مانند ریه‌ها، کلیه‌ها و حتی پوست و چشم آسیب وارد کند. با این حال، تشخیص زودهنگام و درمان مناسب می‌تواند کمک زیادی به کنترل بیماری و جلوگیری از پیشرفت آن کند. درمان‌های دارویی، از جمله استفاده از داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، معمولاً موفقیت‌آمیز بوده و به بیمار کمک می‌کند تا از عوارض شدید جلوگیری کند. مراقبت مستمر از وضعیت پزشکی و پیگیری درمان‌ها برای جلوگیری از بازگشت بیماری بسیار مهم است. زندگی با گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت ممکن است چالش‌برانگیز باشد، اما با حمایت مناسب و برنامه درمانی مناسب، بسیاری از افراد می‌توانند به زندگی فعال و سالم ادامه دهند.

گردآوری:بخش سلامت بیتوته